LUXACIONES CONGENITAS MULTIPLES O SINDROME DE LARSEN: A PROPOSITO DE UN CASO

Resumo

Se informa la observación de un caso de síndrome de Larsen, siendo el segundo caso de la literatura nacional. Este cuadro fue descrito por primera vez por Larsen y col en 1950. Es de rara observación y han sido descritos una treintena de casos en la literatura mundial. El recién nacido presenta luxaciones múltiples de las grandes articulaciones: codos, caderas y rodillas, que se acompañan de malformaciones mediofaciales: paladar ojival, nariz achatada y depresible, frente prominente o hipertelorismo ocular. Se estudia la historia natural de la enfermedad describiéndose mejoría articular sin recuperación total. El estudio radiológico revela gran compromiso articular. El patrón de herencia es discutido y se realizan consideraciones etiopatogénicas.