TY - JOUR AU - de los Ríos Alvarez, Juan José AU - Cabanillas Burgos, Lizeth Yuliana AU - Huamaní Condori, Ximena Paola PY - 2019/05/08 Y2 - 2024/03/29 TI - Sindrome de hiperinmunoglobulinemia e reporte de un caso JF - Revista Médica Basadrina JA - RMB VL - 10 IS - 1 SE - Artículo original DO - 10.33326/26176068.2016.1.594 UR - https://revistas.unjbg.edu.pe/index.php/rmb/article/view/594 SP - 34-44 AB - <p style="margin: 0px 0px 10.66px;"><span style="font-family: Calibri;">Presentamos el caso de una paciente mujer de 17 meses de edad, con cuadro respiratorio de 3 semanas de evolución; asociado a muguet oral, lesiones papuloeritematosa en rostro, cuero cabelludo y genitales con candidiasis sobreagregada. En TEM Torácica se informa neumonía complicada con empiema; se realizó toracocentésis obteniéndose secreción purulenta con cultivo positivo para Staphylococcus aureus Los resultados de Inmunoglobulinas evidenciaron Ig E=1353mg/dL, con un puntaje de 56 en los Criterios de Grimbacher confirmando el diagnóstico de síndrome de Hiper Inmunoglobulina E. El síndrome de Hiper Inmunoglobulina E es una inmunodeficiencia primaria infrecuente de etiología desconocida, con afectación multisistémica, caracterizada por infecciones cutáneas recidivantes, neumonías severas y niveles elevados de inmunoglobulina E. Fue descrito por primera vez en 1966, su incidencia es 1:500 000 y no existen diferencias respecto a la raza o al sexo. Su diagnóstico clínico se establece a través de los Criterios de Grimbacher. </span></p> ER -