Sindrome de hiperinmunoglobulinemia e reporte de un caso

  • Juan José de los Ríos Alvarez Hospital Regional Honorio Delgado Espinoza
  • Lizeth Yuliana Cabanillas Burgos Hospital Regional Honorio Delgado Espinoza
  • Ximena Paola Huamaní Condori Hospital Regional Honorio Delgado Espinoza
Palabras clave: Hiperinmunoglobulinemia, Neumonía, Enfermedades de la piel

Resumen

Presentamos el caso de una paciente mujer de 17 meses de edad, con cuadro respiratorio de 3 semanas de evolución; asociado a muguet oral, lesiones papuloeritematosa en rostro, cuero cabelludo y genitales con candidiasis sobreagregada. En TEM Torácica se informa neumonía complicada con empiema; se realizó toracocentésis obteniéndose secreción purulenta con cultivo positivo para Staphylococcus aureus Los resultados de Inmunoglobulinas evidenciaron Ig E=1353mg/dL, con un puntaje de 56 en los Criterios de Grimbacher confirmando el diagnóstico de síndrome de Hiper Inmunoglobulina E. El síndrome de Hiper Inmunoglobulina E es una inmunodeficiencia primaria infrecuente de etiología desconocida, con afectación multisistémica, caracterizada por infecciones cutáneas recidivantes, neumonías severas y niveles elevados de inmunoglobulina E. Fue descrito por primera vez en 1966, su incidencia es 1:500 000 y no existen diferencias respecto a la raza o al sexo. Su diagnóstico clínico se establece a través de los Criterios de Grimbacher.

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Publicado
2019-05-08
Cómo citar
de los Ríos Alvarez, J., Cabanillas Burgos, L., & Huamaní Condori, X. (2019). Sindrome de hiperinmunoglobulinemia e reporte de un caso. Revista Médica Basadrina, 10(1), 34-44. https://doi.org/10.33326/26176068.2016.1.594
Sección
Artículos originales